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“進行性難病ALS 原因遺伝子を特定 慶応大チーム” [親の病]

進行性難病ALS
原因遺伝子を特定 慶応大チーム
毎日新聞2016年4月3日 10時30分(最終更新 4月3日 15時19分)
http://mainichi.jp/articles/20160403/k00/00m/040/101000c

 全身の筋力が低下する進行性の難病「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」について、特定の遺伝子の異常が発症の原因になっていることを解明したとして、岡野栄之・慶応大教授(再生医学)らのチームが米科学誌ステム・セル・リポーツに発表した。iPS細胞(人工多能性幹細胞)と「ゲノム編集」と呼ばれる遺伝子組み換え技術を使い、ALSに関連する細胞の異常を再現した。治療薬の開発に道を開く可能性がある。
 ALSは運動に関わる信号を伝達する神経細胞が侵され、脳の命令が筋肉に伝わらなくなる病気。国内に患者は推計約1万人いるとされ、うち約1割は家族に患者がいる遺伝性の患者という。
 チームは、遺伝性の患者で異常の報告例がある「FUS」と呼ばれる遺伝子に着目。この遺伝子に異常があるALS患者の兄弟2人の皮膚細胞からiPS細胞を作り、神経細胞に分化させた。すると、遺伝子が作るたんぱく質が異常な場所で塊を作るなどして、細胞が死ぬ現象がみられた。
 さらに、健康な人の細胞から作ったiPS細胞のFUS遺伝子に、狙った遺伝子を改変できるゲノム編集技術を使ってALS患者と同じ異常を起こさせ、神経細胞に分化させたところ、ALS患者の細胞と同じような異常が起きることが分かった。これらの結果からFUS遺伝子の異常がALS発症原因の一つであると特定した。
 岡野教授は「ALS発症過程の一部が明らかになった。この遺伝子が引き起こす異常を回復させる薬を開発し、ALSの新しい治療法につなげたい」と話す。【藤野基文】



…以上、引用終わり。
これはすごい事ですよね!?
不治の病と言われてきた難病のALSが…治療薬が出来れば『治せる病気』になる可能性が見えてきたと…!!
早い実現化を望みます!!

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タグ:ALS

ALS関連ニュース(自分メモ) [親の病]

難病ALSのマウス、寿命延長 iPS使い京大、治療に道 

http://www.47news.jp/CN/201406/CN2014062601001680.html
 人の人工多能性幹細胞(iPS細胞)から神経細胞を維持する細胞を作り、全身の神経が徐々に侵され筋肉が動かなくなる難病「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」のマウスに移植して、寿命を約10日間延ばすことに成功したと京都大の井上治久教授(幹細胞医学)のチームが26日発表した。有効な治療法が見つかっていないALSに、iPS細胞を使う再生医療が有用である可能性を示す成果で、26日付の米科学誌ステム・セル・リポーツ電子版に掲載された。

 ALSの進行には、神経細胞のネットワーク維持や栄養供給に関わる「グリア細胞」と呼ばれる細胞の異常が関与しているとされる。

ALS治療への明るい光が!? [親の病]

ALS関係のブログでこのような情報を見つけました。
http://alexkazu.blog112.fc2.com/blog-entry-348.html

------------以下 引用------------

(東京大学の遺伝子治療の研究について)

治療研究の進行状況について

1. 遺伝子治療は治験が始められるとこまで研究は進んでいる。

治験について

1. ips細胞を使った治療より遺伝子治療のほうが早く開始出来るだろう。
2. 治験も最初は極限られた少ない人数で始めて、次は人数を増やしていく予定。
3. 小規模の治験から始めてそんなに時間がかからずに結果がでる見込み。
4. いい結果がでれば案外早く1〜2年で治療が始められる可能性がある。
5. 遺伝子治療は比較的早く効果が出ると思われる。

治験への障害について

1. 日本の法律では治験の許可がでるまでにかなり時間がかかる。
2. さらに治療の許可がでるまでにも時間がかかる。
3. 先生たちも早く治療ができるように働きかけてくれている。
4. 日本には協賛企業が少ないので金銭面で難がある。
5. 金銭のめどが着けば始められるとこまで来ている。

本人の健康管理について

1. 治療ができるようになるまでバランスの良い食事、睡眠、適度なリハビリが必要で自分でできることはなるべく自分でやることが大切。
2. 体力回復は大変負担がかかるのでケガや風邪などひかないように気をつけること


----------------引用終わり---------------

うまくいけば、近いうちに『不治の病』じゃなくなる…かも?!
これは朗報ですね!

<iPS細胞>ALS治療に道 京大研究所が発表 【ニュース】 [親の病]

まるごと引用します。
↓↓↓

http://headlines.yahoo.co.jp/hl?a=20120802-00000017-mai-soci
<iPS細胞>ALS治療に道 京大研究所が発表
毎日新聞 8月2日(木)3時0分配信
 筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療薬開発につながる物質を、患者から作った人工多能性幹細胞(iPS細胞)を使って世界で初めて確認したと、京都大iPS細胞研究所の井上治久准教授(神経内科)らが発表した。「アナカルジン酸」という物質で、神経の異常を改善する働きがあるという。米科学誌「サイエンス・トランスレーショナル・メディシン」電子版に1日掲載された。

 ALSは脳の指令を筋肉に伝える神経細胞(運動ニューロン)に異常が生じ、徐々に全身の筋肉が動かなくなる難病。国内の患者は約8500人とされ、有効な治療法がない。


 研究グループはALS患者のiPS細胞から分化した運動ニューロンの性質を調べた。
その結果、信号を伝える神経突起の長さが正常な場合の約半分しかなく、細胞質に「TDP−43」という特殊なたんぱく質が凝集するなど、実際の病理組織と同じ特徴が観察された。このたんぱく質が増えると、神経細胞の形成に関係する遺伝子の働きに異常が生じ
ることも分かった。

 さらに各種の試薬をニューロン細胞の培養液に加える実験を繰り返した結果、アナカルジン酸が「TDP−43」の合成を抑えることが判明。神経突起の長さも16時間後には通常の長さに回復した。

 井上准教授は「動物実験でなく、患者のiPS細胞から作ったニューロンで効果を確認した意味は大きい。安全性の確認など課題はあるが、一日も早く新薬を開発したい」と話している。

【榊原雅晴】

【関連記事】
<iPS細胞関係の研究>iPS細胞:作った網膜使い、理研が来年にも臨床研究
--

ちょっと未来が明るくなるニュース。
実用化が待ち遠しいですね。

ALSのモデル動物を作製 東京医歯大が世界初、サルで成功 [親の病]

またまた明るい(?)ニュースが…!
http://sankei.jp.msn.com/science/news/120118/scn12011815250004-n1.htm
ALSのモデル動物を作製 東京医歯大が世界初、サルで成功
2012.1.18 15:24

以下、まるっと引用↓

 全身の筋肉が萎縮(いしゅく)する「筋萎縮性側索硬化症」(ALS)のモデル動物を、東京医科歯科大大学院の横田隆徳教授らがサルを使って作製することに成功した。ALSの症状を再現できる実験動物は世界初で、治療法の開発に向けて大きな前進となる。英専門誌に18日、発表した。

 ALSは運動神経の細胞が死んで筋肉のまひや萎縮が全身に広がり、呼吸困難に陥る原因不明の難病。英物理学者のホーキング博士が闘病していることで知られ、国内患者は約8500人とされる。マウスなどの実験動物で症状を再現できないことが治療法開発の壁になっていた。

 横田教授らは、遺伝子の転写調節などに関わる「TDP43」というタンパク質に着目。このタンパク質を作る機能を持たせたウイルスをカニクイザルの脊髄の運動神経細胞に注入し、ALSと同じ症状を起こさせることに成功した。

 このタンパク質は本来、神経細胞の核内にあるが、患者の細胞では核外の細胞質に局在する異常がみられる。ALS症状を示したサルの細胞でも同じ異常がみられ、これが発症の引き金になったことが分かった。同様の異常は一部の認知症患者の脳細胞でも確認されている。

 横田教授は「モデル動物の作製で発症メカニズムの解明や新治療法を試すことが容易になり、ALSや認知症の研究が一気に加速するだろう」と話している。


これは物凄い1歩を踏み出せたって考えて良いのですよね…!
ぜひとも「身体がまだ少しでも動く」うちに治療出来るところまで研究が進んで欲しいと、心底思います。

フト。
母は間に合うのかな…。
父からの一筆では
「春には顔見せに帰ってこい。
弱って来た。」
とあったし…。

「ALS治療薬開発に期待」 [親の病]

ニュースです〜。
まるごと引用。
-------------

神経難病の仕組み一部解明=ALS治療薬開発に期待―慶大など
(時事通信社 - 12月27日 06:05)

 筋肉が痩せて力が入らなくなる神経難病「筋萎縮性側索硬化症(ALS)」の治療法開発に取り組んでいる慶応大や九州大などの研究グループは27日、体内の特殊なアミノ酸「D―セリン」が脊髄に蓄積し、筋肉の萎縮を引き起こすことを発見したと公表した。研
究結果は米科学アカデミー紀要に掲載された。

 慶大医学部の笹部潤平助教は「ALSの治療薬開発への応用が期待できる」と話している。

 同助教によると、マウスを使った実験で、脊髄にはD―セリン分解酵素が豊富にあり、D―セリンの量を低く保つ働きをしていることが判明。分解酵素の働きをなくしたマウスの実験では、脊髄にD―セリンが蓄積され、運動神経へのダメージと筋肉の萎縮を引き起
こす結果が示されたという。 

---------------

わーわー!!なんか凄い!
年末に明るいニュースかもしれない!と思った私です。

これって…すでに進行中の人にも回復が見込めるような新薬が早く出来たらもう最高なんですけども…!
頑張って欲しいです〜〜!

気になる本が [親の病]

アマゾンでレビューを見てみたら、何だか読んで損は無いみたいなんで…。
ただ、読む時間がなかなか…(汗)
細切れ時間で読むしかないかな?
逝かない身体―ALS的日常を生きる (シリーズケアをひらく)

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  • 作者: 川口 有美子
  • 出版社/メーカー: 医学書院
  • 発売日: 2009/12
  • メディア: 単行本




今夜は日曜UPの仕事の作業中です。

不幸なニュースを読んだ [親の病]

http://www.yomiuri.co.jp/national/news/20091012-OYT1T00572.htm?from=nwla
難病息子殺害から5年、死願う妻を「殺した」夫自首

前半を引用します↓
神奈川県警相模原署は12日、同県相模原市宮下本町、無職菅野幸信容疑者(66)を殺人容疑で緊急逮捕した。発表では、菅野容疑者は同日午後2時半頃、自宅1階の寝室で、妻の初子さん(65)の首を包丁で刺して殺害した疑い。



 同署幹部によると、菅野容疑者が同署に自首し、署員が菅野容疑者宅でベッドに倒れている初子さんの遺体を発見した。ベッド脇に包丁があった。


 初子さんは2004年8月、筋萎縮(いしゅく)性側索硬化症だった長男(当時40歳)を自宅で介護していた際、長男に懇願されて人工呼吸器の電源を切って窒息死させ、自らも自殺を図ったとして、翌05年2月に嘱託殺人罪で懲役3年、執行猶予5年の有罪判決を受けた。



…ヒトゴトではない。
何も考えられなくなって勝手に涙が出ました。



あともう1つ。

http://www.asahi.com/politics/update/1014/TKY200910140116.html
「子育て応援手当」停止 厚労相が総務相に方針伝える

…Σ( ̄□ ̄;)
停止?!
停止ですか?ストップですか?
これで国民を釣ったんじゃないんですか?
えー…?
嘘つきですか?

完成だ! [親の病]

わが子の妨害にもめげず(笑)ついに筆記補助具が完成しました!
不格好ですが、多分使い勝手はさほど悪くない…はずです。

よーしこれを実家の母に送りつけるぞ~!
ボールペンは実家にもあるだろうから、本体だけ送るつもりです。

ていうか宣言してから3ヶ月くらいかかってるので、母の手はもう薬指くらいしか動かないようですが…(汗)
私、やるまでが遅いからなぁ…orz
今からでも役立つと嬉しいけど…。
090910筆記補助具.JPG

読み応えありますが… [親の病]


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  • 作者: 中島 孝
  • 出版社/メーカー: 日本プランニングセンター
  • 発売日: 2009/01
  • メディア: 大型本



1800円+TAXですが、購入しちゃいました。
頭から読むのもアリですが、私は『緩和ケア』の辺りから目を通しました。
こういう本は、巻末の広告も、モロにそれ系なのが興味深いですね…。
『伝の心(でんのしん)』とか。
これを使ってPCでネットしたり、原稿書いて本を出したりしてる人が沢山いるとか。

ゆるゆると体が動かせなくなるというのは、本当に怖いことですが、母の場合は毎日リハビリを自宅で頑張っている事もあり、今のところ進行は遅めだとか。

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